Qu’est-ce que la sténose trachéale idiopathique ?
Description
La sténose sous-glottique progressive idiopathique (IPSS, également connue internationalement sous le nom d'iSGS) est un rétrécissement lentement progressif de la trachée sans cause connue.
Il y a toujours une accumulation de tissu cicatriciel qui rétrécit la trachée directement sous les cordes vocales. 98 % des patients atteints de cette maladie sont des femmes. La maladie est très rare avec une incidence estimée à 1 : 400 000 par an.
Il est souvent diagnostiqué à tort comme un asthme ou un trouble psychosomatique.
Idiopathique – grec ancien signifiant « sans cause connue »
Progressif ou progressif - signifie progressif
Sous-glottique - est la partie du larynx située sous les cordes vocales (glotte). Il est relié à la trachée (trachée).
Sténose - grec ancien pour « rétrécissement ».
Causé
Il existe plusieurs causes possibles de sténose trachéale, telles que : B. Dommages causés par une intubation antérieure (par exemple, une intervention chirurgicale antérieure il y a moins de 2 ans), dommages causés par une inhalation de produits chimiques ou de chaleur, une maladie auto-immune (par exemple, GPA ou lupus) ou une cause inconnue.
Ce n’est que si toutes les causes et tous les types connus de sténose peuvent être exclus qu’il s’agit d’une sténose idiopathique. Idiopathique signifie littéralement « cause inconnue ». Votre médecin doit clarifier toutes les options, car le traitement varie quelque peu en fonction de votre niveau de connaissances.
On soupçonne que la sténose trachéale idiopathique est liée au métabolisme des hormones sexuelles féminines. La situation de l'étude est jusqu'à présent contradictoire, mais des indications récentes suggèrent qu'un déséquilibre entre différents types de récepteurs d'œstrogènes et de progestérone pourrait avoir une importance causale.
Diagnostic
En règle générale, la sténose est clairement visible au scanner ou à l'IRM, mais un médecin ORL ou un pneumologue expérimenté peut également la détecter à l'aide d'un laryngoscope ou d'une bronchoscopie.
Une fois le diagnostic posé, généralement par un médecin ORL ou un pneumologue en exercice, vous devez vous rendre dans une clinique spécialisée la plus expérimentée possible.
Traitement
Puisqu’il s’agit d’une maladie rare, la plupart des patients ont déjà de graves problèmes respiratoires au moment où ils reçoivent leur diagnostic. Par conséquent, le premier traitement doit souvent être effectué très rapidement, ce qui limite la capacité d’explorer différentes options.
Le traitement a lieu exclusivement dans des cliniques spécialisées ; diverses options sont répertoriées sous traitement. Les rendez-vous de traitement doivent toujours être pris en temps opportun. Il est souvent également possible de contacter directement le clinicien traitant.
En règle générale, la dilatation par ballonnet à haute pression, c'est-à-dire l'élargissement de la zone étroite, est recommandée comme traitement initial.
Et puis?
Après la dilatation, la plupart de nos membres décrivent une amélioration significative de l'essoufflement, certains pensent même « pourquoi pas plus tôt ? » Cependant, l'un des principaux problèmes de cette maladie chronique est que le rétrécissement réapparaît généralement. très individuel.
Même s’il est souvent ennuyeux que la sténose réapparaisse, nous pouvons apprendre à y faire face et à vivre une bonne vie. Et si l'un de nous traverse un moment difficile, notre groupe est là pour ça ; vous pouvez toujours trouver quelqu'un à qui parler et une oreille ouverte. Nous échangeons également régulièrement des trucs et astuces qui peuvent nous aider à gérer plus facilement la sténose et ses symptômes au quotidien. Et nous sommes en contact étroit avec les médecins et les cliniques, transmettons des informations et favorisons les échanges professionnels.
Nous sommes concernés par la très rare sténose trachéale sous-glottique progressive idiopathique. Nous nous sommes réunis pour former un groupe d'entraide et avons malheureusement appris, grâce à la communication entre nous, que la plupart d'entre nous ont dû souffrir d'un essoufflement croissant et de ses conséquences pendant des mois et des années avant que notre maladie puisse être reconnue et traitée. Il est donc important pour nous de faire connaître plus largement cette maladie et ses méthodes de traitement afin que les personnes touchées puissent recevoir le bon diagnostic et être aidées plus rapidement à l'avenir.