Was ist eine idiopathische Trachealstenose?
Beschreibung
Die idiopathische progressive subglottische Stenose (IPSS, international auch iSGS genannt) ist eine langsam fortschreitende Verengung der Luftröhre ohne bekannte Ursache.
Es kommt immer wieder zu einer Ansammlung von Narbengewebe, welches die Luftröhre direkt unter den Stimmbändern einengt. 98 % der Patient*innen mit dieser Krankheit sind weiblich. Die Erkrankung ist mit einer geschätzten Inzidenz von 1:400.000 pro Jahr sehr selten.
Sie wird häufig als Asthma oder psychosomatisch fehldiagnostiziert.
Idiopathisch - altgriechisch für "ohne bekannte Ursache"
Progressiv oder auch progrendient - bedeutet fortschreitend
Subglottisch - ist der Teil des Kehlkopfes unterhalb der Stimmbänder (Glottis). Er ist mit der Luftröhre (Trachea) verbunden.
Stenose - altgriechisch für „Verengung“.
Ursache
Es gibt mehrere mögliche Ursachen für eine Trachealstenose, z. B. Schäden durch eine frühere Intubation (z. B. bei einer früheren Operation, die nicht länger als 2 Jahre zurückliegt), Schäden durch das Einatmen von Chemikalien oder Hitze, eine Autoimmunerkrankung (z. B. GPA oder Lupus) oder eine unbekannte Ursache.
Nur wenn alle bekannten Ursachen und Arten von Stenosen ausgeschlossen werden können, handelt es sich um eine idiopathische Stenose. Idiopathisch bedeutet wörtlich "Ursache unbekannt". Ihr Arzt sollte alle Möglichkeiten abklären, da sich die Behandlung je nach Kenntnisstand etwas unterscheidet.
Bei der idiopathischen Trachealstenose wird ein Zusammenhang mit dem Stoffwechsel weiblicher Sexualhormone vermutet. Die Studienlage ist hierzu bislang widersprüchlich, in jüngster Zeit gibt es jedoch Hinweise, dass ein Ungleichgewicht zwischen verschiedenen Typen von Östrogen- und Progesteronrezeptoren ursächlich bedeutsam sein könnte.
Diagnose
In der Regel ist die Stenose im CT oder MRT gut sichtbar, ein erfahrener HNO-Arzt oder Pneumologe kann sie aber auch mit einem Laryngoskop oder einer Bronchoskopie erkennen.
Nach der Diagnosestellung, meist durch einen niedergelassenen HNO-Arzt oder Pneumologen, sollte eine spezialisierte Klinik mit möglichst viel Erfahrung aufgesucht werden.
Anlaufadressen sind unter www.trachealstenose.com/umfrageergebnisse-kliniken aufgeführt.
Behandlung
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, haben die meisten Patientinnen bereits schwere Atembeschwerden wenn sie ihre Diagnose erhalten. Daher muss die erste Behandlung oft sehr schnell erfolgen, was die Möglichkeiten, verschiedene Optionen auszuloten, einschränkt.
Die Behandlung erfolgt ausschließlich in spezialisierten Kliniken, verschiedene Möglichkeiten sind unter Behandlung aufgeführt. Behandlungstermine sollten immer rechtzeitig angegangen werden. Oft ist es auch möglich, sich direkt an die behandelnden Klinikärzte zu wenden.
In der Regel wird als Erstbehandlung eine Hochdruck-Ballondilatation empfohlen, also eine Aufdehnung der Engstelle.
Und dann?
Nach erfolgter Dilatation beschreiben die meisten unserer Mitglieder eine deutliche Besserung der Atemnot, einige denken sogar "warum nicht schon früher? Eines der Hauptprobleme dieser chronischen Erkrankung ist jedoch, dass die Verengung in der Regel wiederkehrt. Wie schnell die Atemnot wieder auftritt, ist sehr individuell.
Auch wenn es oft nervig ist, wenn die Stenose immer wieder kommt, können wir lernen, damit umzugehen und ein gutes Leben zu führen. Und wenn einer von uns ein Tief hat, ist unsere Gruppe genau dafür da, man findet immer einen Gesprächspartner und ein offenes Ohr. Außerdem tauschen wir regelmäßig Tipps und Tricks aus, die uns den Umgang mit der Stenose und ihren Symptomen im Alltag erleichtern können. Und wir stehen in engem Kontakt mit Ärzten und Kliniken, geben Informationen weiter und fördern den fachlichen Austausch.
Wir sind Betroffene der sehr seltenen idiopathischen progressiven subglottischen Trachealstenose. Wir haben uns zu einer Selbsthilfegruppe zusammengeschlossen und mussten leider im Austausch untereinander erfahren, dass die meisten von uns über Monate und Jahre unter zunehmender Atemnot und deren Folgen leiden mussten, bevor unsere Krankheit erkannt und behandelt werden konnte. Deshalb ist es uns ein Anliegen, diese Krankheit und ihre Behandlungsmethoden allgemein bekannter zu machen, damit Betroffene in Zukunft schneller die richtige Diagnose und Hilfe erhalten.