Was ist eine idiopathische subglottische Trachealstenose?
Die idiopathische progressive subglottische Stenose (IPSS, international auch iSGS genannt) ist eine langsam fortschreitende Verengung der Luftröhre ohne bekannte Ursache.
Es kommt immer wieder zu einer Ansammlung von Narbengewebe, welches die Luftröhre direkt unter den Stimmbändern einengt. 98 % der Patient*innen mit dieser Krankheit sind weiblich. Die Erkrankung ist mit einer geschätzten Inzidenz von 1:400.000 pro Jahr sehr selten.
Sie wird häufig als Asthma oder psychosomatisch fehldiagnostiziert.
Idiopathisch - altgriechisch für "ohne bekannte Ursache"
Progressiv oder auch progrendient - bedeutet fortschreitend
Subglottisch - ist der Teil des Kehlkopfes unterhalb der Stimmbänder (Glottis). Er ist mit der Luftröhre (Trachea) verbunden.
Stenose - altgriechisch für „Verengung“.
Ursache
Es gibt mehrere mögliche Ursachen für eine Trachealstenose, z. B. Schäden durch eine frühere Intubation (z. B. bei einer früheren Operation, die nicht länger als 2 Jahre zurückliegt), Schäden durch das Einatmen von Chemikalien oder Hitze, eine Autoimmunerkrankung (z. B. GPA oder Lupus) oder eine unbekannte Ursache.
Nur wenn alle bekannten Ursachen und Arten von Stenosen ausgeschlossen werden können, handelt es sich um eine idiopathische Stenose. Idiopathisch bedeutet wörtlich "Ursache unbekannt". Ihr Arzt sollte alle Möglichkeiten abklären, da sich die Behandlung je nach Kenntnisstand etwas unterscheidet.
Bei der idiopathischen Trachealstenose wird ein Zusammenhang mit dem Stoffwechsel weiblicher Sexualhormone vermutet. Die Studienlage ist hierzu bislang widersprüchlich, in jüngster Zeit gibt es jedoch Hinweise, dass ein Ungleichgewicht zwischen verschiedenen Typen von Östrogen- und Progesteronrezeptoren ursächlich bedeutsam sein könnte.
Symptome
Welches sind die häufigsten Symptome?
Die Symptome beginnen oft um das 30. Lebensjahr oder zu Zeiten hormoneller Veränderungen (z.B. Schwangerschaft, Wechseljahre).
Stridor - Typisches Symptom ist ein erhöhtes oder auch pfeifendes Atemgeräusch (Stridor) beim Ein- und Ausatmen. Meistens ist es unauffällig, aber bei Anstrengung oder in Stresssituationen wird es schlimmer. Erst wenn die Stenose besonders eng ist, kann man den Stridor die ganze Zeit hören.
Häufig nehmen wir als Betroffene dieses Geräusch selbst nicht mehr wahr und werden erst von Freunden, Verwandten und Arbeitskollegen darauf aufmerksam gemacht.
Husten - Regelmäßiges Husten oder Räuspern wird mit zunehmender Verengung stärker. Dies liegt daran, dass die kleinen Flimmerhärchen (Zilien), die normalerweise die Atemwege auskleiden, im Bereich der Vernarbung fehlen. Diese Flimmerhärchen sorgen normalerweise dafür, dass sich der Schleim in der Luftröhre reibungslos auf und ab bewegen kann. Daher muss der Schleim an der Stelle, an der die Flimmerhärchen fehlen, vorbeigehustet werden. Der Husten ist in Ruhe meist konstant, verschlimmert sich aber bei Belastung oder Sport und kann zu starker Atemnot führen.
Atemnot - Je stärker die Atemwege eingeengt sind, desto schwerer fällt das Atmen, das Sprechen, das Lachen, das Singen! Bei körperlicher Anstrengung kommt man deutlich schneller außer Atem, die Sauerstoffsättigung im Blut bleibt jedoch konstant.
Stimme - Manchmal ist auch die Stimme betroffen, da die Verengung meist direkt unter den Stimmbändern liegt und diese in Mitleidenschaft gezogen werden können. Die Stimme wird dann leiser oder klingt rau.
Schleim - Normalerweise haben wir nicht mehr Schleim als der Durchschnittsmensch; er ist nur aufgrund des Narbengewebes und der Verengung schwerer zu bewegen (siehe Diagramm). Sollten die Atemwege allerdings entzündet sein, ist es wahrscheinlich, dass sich mehr Schleim bildet, denn Entzündung und Schleim gehören zusammen. Es kann auch sein, dass man anfälliger für kleinere bakterielle Infektionen wird, weil sich der Schleim hinter der Narbe ansammelt und verdickt (siehe Abbildung). Nur durch kräftiges Husten lässt sich der Schleim aus den Atemwegen befördern. Dabei kann es sich um einen "Pfropfen" handeln, der oft weiß, gelb oder grün ist. Aber das regelt sich meistens von selbst.
Entzündungen - Durch den Husten und die Schleimbildung kann es zu Entzündungen kommen. Wenn es schlimmer wird (was zu einem Teufelskreis aus Husten und noch mehr Entzündungen führen kann), kann eine kurze Behandlung mit Steroiden erforderlich sein.
Müdigkeit - wenn das Atmen anstrengender wird, kann das zu Müdigkeit und Abgeschlagenheit führen. Alles, was man tut, fällt schwerer. Dies sollte sich nach einer Dilatation bessern. Viele berichten sogar von einem vorübergehenden Gefühl der Euphorie, sobald sie wieder frei atmen können.
Konzentrationsschwierigkeiten - je mehr man sich auf die Atmung konzentriert, desto weniger Raum bleibt für andere Dinge im Leben - dazu kommt die Angst vor dem Ersticken, die man nur schwer ablegen kann, auch wenn der Kopf eigentlich weiß, dass die Stenose langsam wächst. Wenn die Atemwege wieder frei sind, hat der Kopf auch wieder Platz für andere Dinge als das Atmen!
Ist es wirklich Asthma?
Leider werden seltene Krankheiten noch immer zu oft lange Zeit nicht erkannt, weshalb Betroffene häufig einen langen Leidensweg hinter sich bringen müssen, bevor sie Hilfe erfahren.
Wenn es dir so geht wie den meisten von uns, dann hast du einige Monate oder Jahre mit der Fehldiagnose Asthma, Bronchitis oder Panikattacken verbracht. Wahrscheinlich bist du die erste Patientin deines Hausarztes mit dieser Krankheit. Das bedeutet, dass es unsere Aufgabe ist, die Diagnose Idiopathische Trachealstenose bekannter zu machen und Hausärzte dabei zu unterstützen, Patienten mit entsprechenden Symptomen zur weiteren Diagnostik an einen HNO-Arzt zu überweisen.
Im Mitgliederbereich tauschen wir uns über Mittel und Wege aus, den Alltag zu erleichtern. Viele Symptome lassen sich mildern und wir können lernen, damit besser umzugehen.
Diagnose
In der Regel ist die Stenose im CT oder MRT gut sichtbar, ein erfahrener HNO-Arzt oder Pneumologe kann sie aber auch mit einem Laryngoskop oder einer Bronchoskopie erkennen.
Nach der Diagnosestellung, meist durch einen niedergelassenen HNO-Arzt oder Pneumologen, sollte eine spezialisierte Klinik mit möglichst viel Erfahrung aufgesucht werden.
Behandlung
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, haben die meisten Patientinnen bereits schwere Atembeschwerden wenn sie ihre Diagnose erhalten. Daher muss die erste Behandlung oft sehr schnell erfolgen, was die Möglichkeiten, verschiedene Optionen auszuloten, einschränkt.
Die Behandlung erfolgt ausschliesslich in spezialisierten Kliniken, verschiedene Möglichkeiten sind unter Behandlung aufgeführt. Behandlungstermine sollten immer rechtzeitig angegangen werden. Oft ist es auch möglich, sich direkt an die behandelnden Klinikärzte zu wenden.
In der Regel wird als Erstbehandlung eine Hochdruck-Ballondilatation empfohlen, also eine Aufdehnung der Engstelle.
Und dann?
Nach erfolgter Dilatation beschreiben die meisten unserer Mitglieder eine deutliche Besserung der Atemnot, einige denken sogar "warum nicht schon früher? Eines der Hauptprobleme dieser chronischen Erkrankung ist jedoch, dass die Verengung in der Regel wiederkehrt. Wie schnell die Atemnot wieder auftritt, ist sehr individuell.
Auch wenn es oft nervig ist, wenn die Stenose immer wieder kommt, können wir lernen, damit umzugehen und ein gutes Leben zu führen. Und wenn einer von uns ein Tief hat, ist unsere Gruppe genau dafür da, man findet immer einen Gesprächspartner und ein offenes Ohr. Außerdem tauschen wir regelmässig Tipps und Tricks aus, die uns den Umgang mit der Stenose und ihren Symptomen im Alltag erleichtern können. Und wir stehen in engem Kontakt mit Ärzten und Kliniken, geben Informationen weiter und fördern den fachlichen Austausch.
Wir sind Betroffene der sehr seltenen idiopathischen progressiven subglottischen Trachealstenose. Wir haben uns zu einer Selbsthilfegruppe zusammengeschlossen und mussten leider im Austausch untereinander erfahren, dass die meisten von uns über Monate und Jahre unter zunehmender Atemnot und deren Folgen leiden mussten, bevor unsere Krankheit erkannt und behandelt werden konnte. Deshalb ist es uns ein Anliegen, diese Krankheit und ihre Behandlungsmethoden allgemein bekannter zu machen, damit Betroffene in Zukunft schneller die richtige Diagnose und Hilfe erhalten.